Qu'est-ce que la démence du lobe frontal?
La démence est un terme général désignant un groupe de symptômes comprenant des changements de mémoire ou de comportement qui entravent le fonctionnement normal de la vie. La démence peut être progressive ou non progressive. La démence non progressive peut être causée par des choses comme des carences en vitamines ou des lésions cérébrales traumatiques, et peut parfois être inversée. La démence progressive comprend le groupe de maladies généralement associées au terme et ne peut être inversée.
La maladie d'Alzheimer est le type de démence le plus connu, représentant 60 à 80% des cas de démence. D'autres types de démence comprennent la démence à corps de Lewy, la démence vasculaire et le sujet de cet article, la démence frontotemporale.
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Démence du lobe frontal
La démence frontotemporale (DFT) est le nom officiel de la démence du lobe frontal. Ces deux noms font référence à la partie du cerveau touchée par la maladie - les lobes frontaux et temporaux. Ce sont les parties du cerveau responsables, entre autres, du langage, de la personnalité et du comportement. Dans FTD, ces parties du cerveau rétrécissent. Ils s'atrophient et subissent une perte de fonction. La cause de ces changements dans le cerveau n'est pas toujours claire. Dans certains cas, l'activité cérébrale normale est interrompue par des structures protéiques, appelées corps Pick, qui se développent à l'intérieur des cellules cérébrales. La maladie de Pick est un ancien nom de FTD qui est maintenant réservé aux types de FTD où des corps de Pick sont présents.
Types de FTD
Il existe trois principaux types de démence du lobe frontal. Il s'agit de la démence frontotemporale variant du comportement (bvFTD), de l'aphasie progressive primaire (PPA) et des troubles du mouvement. La PPA est subdivisée en démence sémantique et aphasie agrammatique progressive (non fluide). Les troubles du mouvement sont subdivisés en dégénérescence corticobasale et paralysie supranucléaire progressive. Les symptômes de DFT varient selon le sous-type de démence.
Variante comportementale Démence frontotemporale
La description
La démence frontotemporale variant du comportement (bvFTD) est le type le plus courant de démence frontotemporale (DFT). Il affecte le comportement et la régulation émotionnelle. Les personnes atteintes de bvFTD agissent souvent de manière impulsive et ont du mal à naviguer dans des situations sociales. Ils peuvent être émotionnellement instables et avoir du mal à réguler la colère ou l'irritation. Dans d'autres cas, leurs émotions semblent atténuées.
En raison des parties du cerveau touchées par le bvFTD, les personnes présentant ces symptômes ne remarquent souvent pas les symptômes. Bien que leur comportement social puisse être gênant pour ceux qui les entourent, ils ne semblent pas le remarquer. S'ils le remarquent, ils peuvent s'en moquer. Lorsqu'ils sont impolis ou méchants avec des amis, des membres de la famille ou des étrangers, ils sont généralement indifférents. Leur sens de l'empathie est souvent altéré et ils ne semblent pas être en mesure de capter les signaux sociaux.
Difficulté à diagnostiquer
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Étant donné que le bvFTD affecte souvent les personnes plus jeunes que ce qui est considéré comme typique pour un diagnostic de démence, il est facile de rater un diagnostic de bvFTD. Surtout chez les hommes, le bvFTD peut être considéré comme une crise de la quarantaine, car le type d'impulsivité et les changements d'humeur observés dans le bvFTD sont culturellement considérés comme communs chez les hommes dans la cinquantaine. Cela peut rendre difficile pour les membres de la famille d'amener les médecins à les prendre au sérieux, d'autant plus que les patients eux-mêmes ne sont généralement pas conscients des symptômes. Dans d'autres cas, le bvFTD peut être diagnostiqué à tort comme une dépression ou une autre maladie mentale.
Aphasie progressive primaire
La description
L'aphasie progressive primaire (PPA) affecte principalement les parties du cerveau qui gèrent la parole. Les personnes avec PPA perdent progressivement leur capacité à utiliser correctement la langue. Deux sous-types d'APP sont reconnus comme des formes de démence frontotemporale. Il s'agit de la démence sémantique et de l'aphasie agrammatique progressive (non fluide).
Démence sémantique
Les patients atteints de démence sémantique perdent tout simplement leur capacité à relier les mots à leur signification. Ils ont souvent du mal à nommer les objets du quotidien. Ils peuvent même oublier des personnes et des lieux familiers parce que les noms associés à ces personnes et à ces lieux ont perdu tout sens. Bien que la démence sémantique n'affecte au début que la capacité d'utiliser correctement les mots, elle interfère finalement avec la capacité de comprendre la langue parlée et écrite.
Aphasie agrammatique progressive (non fluide)
Alors que la démence sémantique affecte la capacité d'une personne à relier les mots à leur signification, l'aphasie agrammatique progressive affecte la capacité d'une personne à produire de la parole. Les personnes atteintes de cette forme de PPA comprennent le sens des mots et savent ce qu'elles veulent dire, mais deviennent de moins en moins capables de le dire. Leur discours peut devenir non grammatical et désordonné. Ils peuvent parler de manière hésitante ou par petits éclats. L'aphasie agrammatique progressive est souvent liée au développement de symptômes similaires à une forme de trouble du mouvement de FTD, la dégénérescence corticobasale.
Diagnostic
Étant donné que l'APP apparaît parfois aussi chez les patients non atteints de démence, et avec d'autres types de démence tels que la maladie d'Alzheimer, il est important que les médecins évaluent d'autres symptômes pour diagnostiquer correctement l'APP liée à la FTD.
Troubles du mouvement
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La description
Les troubles du mouvement sont des types rares de DFT qui affectent principalement les parties du cerveau qui régulent le mouvement. Il existe deux types de troubles du mouvement dans la FTD: la dégénérescence corticobasale et la paralysie supranucléaire progressive.
Dégénérescence corticobasale
La dégénérescence corticobasale est l'atrophie des cellules nerveuses dans les parties du cerveau qui contrôlent le mouvement. Les personnes souffrant de dégénérescence corticobasale deviennent progressivement moins capables de contrôler le mouvement de leurs membres et de leurs extrémités. Alors que la dégénérescence corticobasale apparaît souvent avec d'autres symptômes de FTD, certaines personnes qui souffrent de dégénérescence corticobasale maintiennent leur pleine utilisation du langage, de la mémoire et de la cognition.
Paralysie supranucléaire progressive
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une forme de FTD qui affecte l'équilibre. Les personnes atteintes de PSP ont souvent du mal à marcher et peuvent tomber souvent. En outre, ils peuvent ressentir des tremblements et une rigidité qui peuvent affecter leurs muscles faciaux. Les mouvements oculaires peuvent être affectés par la PSP. Les personnes atteintes de PSP développent parfois une expression fixe particulière causée par leur incapacité à bouger correctement leurs yeux.
Au fur et à mesure que la PSP progresse, elle est associée à d'autres symptômes de FTD tels que la perte de mémoire, les problèmes de cognition et les problèmes de langage.
Étapes de la démence du lobe frontal
Progressif mais pas cohérent
Comme d'autres types de démence progressive, la FTD passe généralement par étapes de légère à sévère. Puisqu'il existe tant de variétés de FTD, il n'y a pas de modèle unique de stades de démence du lobe frontal. Au lieu de cela, la FTD commence généralement de manière plus légère et plus simple et évolue vers des symptômes plus graves et complexes.
Progressions comportementales
Comme nous l'avons vu précédemment, la démence frontotemporale variant du comportement (bvFTD) commence souvent par des changements de personnalité et émotionnels. Il peut s'écouler un certain temps avant que bvFTD ne soit reconnu, car les changements peuvent être légers au début. Un comportement impulsif et une empathie émoussée peuvent également être confondus avec des signes d'une crise de la quarantaine. Une émotion sourde peut être diagnostiquée à tort comme une dépression. Finalement, cependant, ces changements de comportement deviennent plus sévères. Le contrôle des impulsions devient difficile, voire impossible. Dans une étude, 37% des participants atteints de bvFTD ont eu des démêlés avec la loi sur leurs comportements.
En plus de l'aggravation des problèmes comportementaux et émotionnels, les personnes atteintes de bvFTD développent souvent des symptômes associés à d'autres types de DFT. Des difficultés avec les compétences cognitives telles que le langage et la mémoire peuvent apparaître, et ils peuvent commencer à avoir des problèmes de mouvement physique.
Progressions centrées sur la parole
Les patients dont la FTD présente une aphasie progressive primaire présentent généralement des symptômes légers liés au langage au début. Leur mémoire générale n'est généralement pas affectée aux premiers stades. Au fur et à mesure que le FTD progresse, les symptômes associés au langage deviennent plus prononcés et des symptômes associés à d'autres types de FTD peuvent également apparaître. Les patients atteints de démence sémantique présentent des problèmes de mémoire plus prononcés à mesure que la maladie progresse, devenant incapables de reconnaître les personnes et les objets familiers. L'aphasie agrammatique progressive évolue souvent vers des symptômes physiques similaires à la dégénérescence corticobasale (problèmes de coordination et musculaires).
Étapes du trouble du mouvement
Les symptômes de dégénérescence corticobasale peuvent d'abord affecter un côté du corps, puis se propager des deux côtés. Les bras et les mains sont souvent les plus impliqués. Les symptômes, tels que la difficulté à coordonner et à exécuter les mouvements corporels souhaités, se développent progressivement. Les personnes atteintes de dégénérescence corticobasale, cependant, ne progressent pas toujours vers des problèmes de langage, de mémoire ou de comportement.
La paralysie supranucléaire progressive commence généralement par des problèmes de marche. Les gens commencent souvent à avoir du mal à marcher et tombent plus souvent que d'habitude, souvent sans raison particulière. Au fur et à mesure que la démence progresse, elle peut impliquer davantage de structures musculaires, en particulier le visage et les yeux. Des symptômes similaires à la maladie de Parkinson peuvent se développer, avec une raideur musculaire et des tremblements. Dans les stades plus avancés de la paralysie supranucléaire progressive, il n'est pas rare que d'autres symptômes de démence apparaissent, tels que des problèmes de langage, de mémoire et de comportement.
Espérance de vie pour la démence du lobe frontal
En général, la démence frontotemporale elle-même n'est pas une maladie mortelle. Cependant, cela augmente le risque de décès d'une personne par d'autres maladies et accidents. L'espérance de vie de la démence du lobe frontal varie beaucoup d'une personne à l'autre, mais en moyenne, les personnes atteintes de DFT vivent environ 7 à 13 ans à compter du diagnostic. Deux des causes de décès les plus courantes sont la pneumonie (qui peut commencer par l'aspiration de nourriture ou de liquide dans les poumons) et la suffocation. Les personnes atteintes de bvFTD ont tendance à avoir une espérance de vie légèrement plus courte que les personnes atteintes d'autres types de FTD, peut-être parce qu'elles sont plus susceptibles de se mettre dans des situations à risque.
Traitement
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Il n'y a pas de traitement primaire pour la FTD. Puisque la démence elle-même n'est pas traitable, les médecins et les soignants essaient de contrôler la DFT en aidant les patients à gérer leurs symptômes. Les antidépresseurs et les médicaments antipsychotiques se sont tous deux avérés utiles pour réduire les problèmes de comportement chez les patients atteints de DFT. Pour les personnes qui ont une FTD primaire liée à l'aphasie progressive, l'orthophonie peut parfois les aider à trouver d'autres méthodes de communication. À mesure que la FTD progresse, la plupart des patients auront besoin de soins 24 heures sur 24, que ce soit à domicile ou dans les établissements de soins infirmiers.
Faire partie du réseau de soutien
Être triste est normal
La démence frontotemporale est un diagnostic difficile. Si vous ou quelqu'un que vous aimez avez récemment reçu un diagnostic d'une forme de DFT, il est normal de se sentir bouleversé, en colère, triste ou dépassé. Il est important de vous accorder du temps et de l'espace pour traiter ces émotions. Si vous ne savez pas comment traiter ces émotions négatives, ou si vous vous sentez dépassé, déprimé ou anxieux d'une manière qui interfère avec votre capacité à vivre la vie, envisagez de demander de l'aide. Des thérapeutes et des conseillers professionnels, comme ceux de BetterHelp, peuvent vous aider à régler vos émotions. Ensemble, vous pouvez développer des stratégies pour faire face aux difficultés mentales et émotionnelles auxquelles vous pourriez être confronté à l'avenir.
Aller de l'avant
Si vous êtes un membre de la famille ou un soignant d'une personne atteinte de DFT, il est important de prendre soin de vous pendant que vous soutenez votre proche tout au long de la progression de sa maladie. La prestation de soins peut être éprouvante sur les plans émotionnel et physique et vous pouvez vous épuiser sans repos et sans soutien. De petites pauses, une attention constante aux aliments nutritifs et à l'exercice, et à cultiver votre réseau d'amis et d'êtres chers peuvent tous vous aider à aider celui dont vous vous occupez. Si vous vous sentez dépassé par le soin ou le soutien de votre proche, n'oubliez pas de tendre la main aux autres. Envisagez de contacter un professionnel qualifié dans un endroit comme BetterHelp. Aimer ou prendre soin d'une personne atteinte de DFT peut être une route difficile à parcourir et vous n'avez pas besoin de le faire seul.
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